ГЕМОФИЛИЯ – ЭРКЕКТЕР ГАНА ООРУЙ ТУРГАН КАН ООРУСУ

Кан оорусунун түрлөрү көп. Алардын бири гемофилия тууралуу Кыргыз улуттук гематология борборунун директору, профессор Абдухалим Раимжанов менен маек.

ООРУНУН ГЕНИН АЯЛДАР АЛЫП ЖҮРӨТ

– Абдухалим мырза, менин билишимче, гемофилия бул – тукум куучу оору. Эми айтсаңыз, бул оору менен аял-эркектер бирдей ооруйбу же башка да сыры барбы?
– Сурооңузга жооп берүү үчүн башынан баяндайын. Гемофилия – кандын уюшунун бузулушуна алып келүүчү оору. Сиз айткандай, тукум куучу оорулардын катарына кирет. Гемофилия оорусунун генин аялдар гана алып жүрүшөт. Кызыгы, өздөрү оорушпайт жана алардан оору белгилери да байкалбайт. Тескерисинче, эркектер оорушат. Оорунун генин алып жүрүүчү аялдан төрөлгөн уул балдардын баары же кээ бири гана гемофилия менен оорушу мүмкүн. Ошондой эле андан төрөлгөн кыздардын баары же кээ бири гана оорунун генин алып жүрүүчүлөр болуп калышы ыктымал(оорунун тукум куучу схемасы сүрөттө берилген).
– Оорунун коркунучу эмнеде?
– Гемофилияда кандын уюшу кыйын болгондуктан кан токтобой ага берип, адам өмүрүнө коркунуч туулгандыгында. Тактап айтканда, адам бир нерсеге урунса, жыгылса, ошол жерлеринен дароо кан агуу күтүлөт. Ичи менен катуу жыгылса, ички органдарынан кан агуу күтүлөт. Кокус жаракаттан бөйрөк жабыр тартса, анда бөйрөккө кан толуп, заара чыкпай, адам шишийт. Тиш жулдурса же сакал алып жатып бир жерин кесип алса да кан токтобойт. Оорунун оор түрүндө адам жаракатка кабылбаса деле ар кайсы органынан кан агуу күтүлө берет. Канды токтотуучу дары убагында сайылбаса, кан жоготуудан улам адам жашоо менен кош айтышат.
Бир мисал келтирейин. Бул окуя Ала-Бука районунда болуп өткөн. Бир киши 2 баласын “сүннөткө отургузуп бер” деп врачка кайрылат. Балдарынын бири 3 жашта, экинчиси 4тө экен. Врач экөөнөн анализге кан алдырат. Экөөнүн тең кан алынган жерлеринен кан узакка токтобойт. Врач тигил кишиге балдарында гемофилия оорусу бар болушу мүмкүн экендигин айтып, текшертүүгө Бишкекке алпарууга кеңеш берет. Ал киши врачтын сөзүн укпай, чачтарачка балдарын отургуздурат. Балдарда кан кете берип, көп өтпөй бирөө каза табат. Аны жер алдына жашырып келгичекти экинчи баласы да көз жумат. Ошентип, врачтын сөзүн укпаган ата эки баласынан айрылып калган. Андыктан гемофилия менен ооруган балдары бар ата-эне балдарынын өмүрүн тобокелге салбашы керек.
– Белгилери качан билинет?
– Оору белгилери кээ бир бөбөк­төрдө төрөлгөндө эле билинсе, кээ бирлеринде 6-7 айынан тартып эле билинет. Анткени 6-7 айда бала отуруп, жөргөлөп калат да, жыгылып, бир нерселерге урунуп баштайт. Көбүнчө башы же тизелери менен жыгылат. Мисалы, бала башы менен жыгылса баш терисинин алдында дароо кан агуу күтүлүп, кан уюган жер кызарып, оорутуп, шишип чыгат.
– Төрөлгөндө эле баланын гемофилия менен ооруй тургандыгын кантип байкоого болот?
– Жаңы төрөлүп жаткан балага акушердин колу же атайын медициналык аспаптар тийсе эле ошол жерде дароо кан агуу күтүлөт. Бала башы менен төрөлөт. Андыктан башындагы шишиктер (гематомалар) менен төрөлүү көп учурайт.

ООРУНУ ГЕНДИН МУТАЦИЯЛАНЫП КЕТИШИ ШАРТТАЙТ

– Ооруга эмнелер себепкер да, муну медицина кандай түшүн­дүрөт?
– Оору Х хромосомундагы (тукум куучу маалыматтарды алып жүрүүчү клетканын ядролорунун түзүлүшү) бир гендин мутацияланып кетишинен келип чыгат. Кандын уюбашын 13 фактор шарттайт. Ошолордун ичинен 2 фактордун жетишсиздиги гемофилияга алып келет.
Алар:
А гемофилиясы. Бул VIII фактордун жетишсиздигинен (кандын уюшу үчүн керектүү белоктун аздыгынан же таптакыр жоктугунан) келип чыгат.
В гемофилиясы. Бул IХ фактордун жетишсиздигинен (кандын уюу процессинин бузулушунан) келип чыгат.

БИР ЖОЛКУ ДАРЫ 200 ДОЛЛАР ТУРАТ

– Кыргызстанда канча оорулуу бар? Аларга кандай кам көрүлөт?
– Учурда республика боюнча гемофилия менен ооруган 204 адам бар. Мунун 54ү 15 жашка чейинки балдар, ал эми калганы 15 жаштан жогоркулар. 15 жашка чейинки оорулуу балдар Бишкектеги Эненин жана баланын саламаттыгын сактоо улуттук борборунда дарыланышат. 15 жаштан жогоркулар ооруган убакта биздин борбордон дарыланып кетишет. Өткөн жылы гемофилия менен ооругандарды дарылоо жаатында мамлекеттик бюджеттен 3 миллион сом бөлүнсө, 2010-жылы 5 миллион сом бөлүндү.
VIII, IХ фактордун жетишсиздиги менен ооруган 15 жашка чейинкилерге дарылар жетишине карап бекер таратылып берилет. Алардын бир жеринен кан агуу күтүлгөндө ал дарыны венага сайып, канды дароо токтотууга болот. Дары башка жерге, айта кетсек, жамбашка же карууга сайылбайт. Анткени токтобой кан агуу күтүлөт. Андыктан вена кан тамырына гана сайылат. Дары-дармектер абдан кымбат турат. 15 жашка чейинки балдарга сайылуучу бир дарынын баасы 200 доллар. Дары көбүнчө пластикалык кутуга салынып, комплекстүү түрдө болот. Башкача айтканда, анда упа түрүндөгү кургак дары, ага кошуп куюучу эритме, атайын шприц бар.
Ал эми 15 жаштан жогорку оорулуулар үчүн дары-дармекке мамлекеттик бюджеттен акча бөлүнбөйт. Булар ооруган кезде жаңыдан тоңдурулган кандын плазмасы куюлат. Оорунун деңгээлине карап башка дары-дармектер да сунушталышы мүмкүн.

ОПЕРАЦИЯДА МУУНДАР АЛМАШТЫРЫЛАТ

– Операция да жасалабы?
– Оор учурда жасалат. Мисалы, тизеге же башка чоң муундарга улам кан куюла берсе, анда кандын курамындагы кальцийлер чөгүп, муун сөөгүнүн үстүнө чогула берет. Натыйжада сөөктөр абдан жооноюп кетет да, адам кыймылдай албай калат. Ал эми жооноюп кеткен муундан ылдыйкы сөөктөр ичкерип, булчуңдар да өспөй калат. Мисалы, тизе сөөгү жооноюп кетсе, шыйрактар абдан ичкерет. Кыймыл абдан чектелип калган кезде муундар алынып салынат да, ордуна жасалма муундар коюлат. Мындай операциялар 8-10 миң долларга чейинки каражатты талап кылат.
– Кандын уюшу кыйын болсо, анда оорулуу тиш жулдурарда же аппендицит болордо да сиздерге кайрылышабы?
– Андай учурда оорулуулар биздин борборго, анан Ош облустук ооруканасына (анда гематология бөлүмү бар) гана кайрылышып, тишин жулдуруп же аппендициттен операция боло алышат.

ЭМНЕЛЕРГЕ КӨҢҮЛ БУРУУ КАЖЕТ?

Гемофилия менен ооругандар жаракаттын алдын алып, абайлап жүрүүлөрү керек. Волейбол, баскетбол, футбол дегендер да булар үчүн эмес. Анткени түрдүү жаракаттарга кабылуу коркунучу бар. Оорулуу сасык тумоого да чалдыкпоого аракет кылуусу кажет. Себеби бала катуу ооруп калса, анда организминин бир жеринен кан агуу күтүлүшү мүмкүн. Ата-эне, классташтары мындай балдарга түшүнүү менен карап, аларга жакшы мамиле жасоолору зарыл.

КОШУМЧА

• 17-апрель – Бүткүл дүйнөлүк гемофилия күнү.
• Тарыхта атактуулардын ичинен гемофилия оорусунун генин алып жүрүүчү болуп Улуу Британиянын ханышасы Виктория эсептелет. Анын балдарынын бири аталган оору менен ооруп, анын натыйжасында оору укумдан-тукумга жүрүп отурган.
• Орточо эсеп менен 10 000 баланын ичинен бирөөсү гемофилия менен төрөлөт.

Канымжан Усупбекова
kenesh@super.kg